La maladie de Little est une forme de paralysie cérébrale qui suscite de nombreuses interrogations chez les parents et les professionnels de santé. Les symptômes de la maladie de Little apparaissent dès les premiers mois de vie et touchent principalement la motricité des membres inférieurs. On fait un tour d’horizon complet de cette affection neurologique pour vous aider à mieux la comprendre, la reconnaître et l’accompagner au quotidien.
En bref : ce qu’il faut retenir
- La maladie de Little, ou diplégie spastique, est une paralysie cérébrale touchant essentiellement les jambes.
- Les premiers signes apparaissent dans les premiers mois de la vie, souvent remarqués par les parents.
- Elle résulte le plus souvent d’une souffrance cérébrale survenue avant, pendant ou après la naissance.
- La prise en charge est multidisciplinaire : kinésithérapie, orthophonie, médicaments et parfois chirurgie.
Qu’est-ce que la maladie de Little ?
La maladie de Little, également connue sous le nom de diplégie spastique ou syndrome de Little, est une forme d’infirmité motrice cérébrale (IMC). Elle a été décrite pour la première fois en 1853 par le médecin britannique William John Little, qui observa des troubles moteurs des deux membres inférieurs chez des nouveau-nés ayant présenté des difficultés à la naissance.
Entrons dans le détail : il s’agit d’une encéphalopathie infantile, c’est-à-dire d’une atteinte du cerveau survenue tôt dans le développement, qui entraîne une paralysie spasmodique — ou spastique — touchant de façon prédominante les deux jambes. Contrairement à d’autres formes de paralysie cérébrale, les membres supérieurs sont généralement moins affectés, voire épargnés. La maladie n’est ni héréditaire ni contagieuse. Elle n’est pas non plus évolutive dans le sens où la lésion cérébrale elle-même ne s’aggrave pas avec le temps, même si ses conséquences sur le corps peuvent évoluer au fil de la croissance.
Selon les données disponibles sur la Haute Autorité de Santé (HAS), les paralysies cérébrales représentent la première cause de handicap moteur de l’enfant dans les pays industrialisés, avec une prévalence estimée à environ 2 pour 1 000 naissances vivantes. La diplégie spastique en constitue l’une des formes les plus fréquentes.
Les symptômes de la maladie de Little
Voyons ensemble les principaux signes qui permettent d’évoquer un diagnostic de maladie de Little. Les symptômes de la maladie de Little sont variables d’un enfant à l’autre, selon la sévérité de l’atteinte cérébrale. On vous livre quelques conseils pour les identifier précocement.
Les premiers signes chez le nourrisson
Les parents sont souvent les premiers à remarquer des anomalies dans le développement de leur enfant. Les signaux d’alerte précoces incluent :
- Un retard dans la tenue de la tête (normalement acquise vers 3-4 mois)
- Des difficultés à s’asseoir sans soutien (normalement vers 6-8 mois)
- Une absence ou un retard du ramper
- Un tonus musculaire anormal : hypotonie (muscles mous) dans les premiers mois, qui évolue vers une hypertonie (muscles rigides) secondaire
- Des membres inférieurs qui restent en extension rigide lorsque l’on soulève l’enfant
Les symptômes moteurs caractéristiques
En grandissant, l’enfant développe des signes moteurs plus spécifiques à la maladie de Little :
- La spasticité des membres inférieurs : raideur musculaire qui s’oppose aux mouvements passifs et actifs des jambes
- La marche en ciseaux : les genoux et les cuisses se croisent lors de la marche, en raison d’une adduction excessive des hanches
- La marche sur les orteils (ou marche équine) : l’enfant marche sur la pointe des pieds du fait de la rétraction du tendon d’Achille
- Le clonus : contractions rythmiques involontaires d’un muscle spastique, révélatrices de l’atteinte neurologique
- Des réflexes ostéotendineux vifs et diffusés
- Des déformations osseuses progressives liées aux rétractions musculaires pendant la croissance
Les symptômes associés
Au-delà des troubles moteurs, d’autres manifestations peuvent accompagner la maladie :
- Des troubles de la coordination et de l’équilibre
- Des difficultés d’apprentissage ou des troubles cognitifs légers (dans certains cas)
- Des troubles de la communication ou du langage nécessitant un suivi orthophonique
- Des troubles visuels (strabisme notamment)
- Des crises épileptiques dans une minorité de cas
- Des douleurs chroniques liées aux contractures musculaires
| Période | Symptômes observés |
|---|---|
| 0 à 6 mois | Hypotonie, retard de la tenue de tête, membres inférieurs en extension |
| 6 à 18 mois | Retard d’acquisition de la position assise, hypertonie progressive |
| 18 mois à 3 ans | Retard de la marche, marche en ciseaux ou sur les orteils |
| Enfance et adolescence | Déformations osseuses, contractures, douleurs, difficultés scolaires possibles |
Causes et facteurs de risque
La maladie de Little résulte d’une lésion ou d’un développement anormal du cerveau, survenant le plus souvent en période périnatale. On vous livre quelques éléments clés pour comprendre les mécanismes en jeu.
Les causes principales
La souffrance cérébrale peut survenir à trois moments distincts :
- En période prénatale (avant la naissance) : infections maternelles (cytomégalovirus, rubéole, toxoplasmose), malformations congénitales du cerveau, accidents vasculaires cérébraux fœtaux, mutations génétiques rares
- En période périnatale (autour de l’accouchement) : anoxie néonatale (manque d’oxygène), ischémie cérébrale (défaut d’apport sanguin), accouchement difficile ou prématurité, hémorragie intraventriculaire
- En période postnatale (après la naissance) : méningites ou encéphalites néonatales, traumatismes crâniens précoces
Les facteurs de risque
Certains facteurs augmentent la probabilité de développer une diplégie spastique :
- La prématurité sévère (avant 32 semaines d’aménorrhée) et le faible poids de naissance
- Les grossesses multiples (jumeaux, triplés)
- Les complications obstétricales
- Les infections maternelles pendant la grossesse
- L’hyperbilirubinémie néonatale sévère (ictère du nouveau-né)
Diagnostic : comment la dépister ?
Le diagnostic de la maladie de Little repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Entrons dans le détail des examens utilisés.
L’examen neurologique est la pierre angulaire du diagnostic. Le médecin évalue le tonus musculaire, les réflexes, les acquisitions motrices et les anomalies de la posture. Des examens complémentaires viennent confirmer l’atteinte cérébrale :
- L’IRM cérébrale : examen de référence, elle permet de visualiser les lésions du cerveau (leucomalacie périventriculaire notamment, fréquente chez le prématuré)
- L’électroencéphalogramme (EEG) : utile en cas de suspicion de crises épileptiques associées
- Les examens ophtalmologiques : pour dépister un strabisme ou d’autres troubles visuels
- Le bilan orthopédique : pour évaluer les rétractions et déformations
- Le bilan neuropsychologique : pour évaluer les fonctions cognitives et les apprentissages
Le diagnostic différentiel est important : il convient d’écarter d’autres causes de spasticité ou de retard moteur, comme certaines maladies métaboliques ou génétiques.
Traitements et prise en charge de la maladie de Little
Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie de Little, mais une prise en charge adaptée et précoce permet d’améliorer significativement la qualité de vie et les capacités fonctionnelles. Voyons ensemble les différentes options thérapeutiques disponibles.
La rééducation fonctionnelle
Elle constitue le pilier du traitement et doit être initiée le plus tôt possible :
- La kinésithérapie : travail de l’extensibilité musculaire, renforcement musculaire, apprentissage de la marche et des transferts, prévention des déformations
- L’ergothérapie : adaptation de l’environnement, utilisation d’aides techniques, travail des activités de la vie quotidienne
- L’orthophonie : prise en charge des troubles du langage, de la déglutition et de la communication lorsqu’ils sont présents
- La psychomotricité : travail du schéma corporel et de l’intégration sensorielle
Les traitements médicamenteux
- La toxine botulique (Botox) : injections intramusculaires ciblées pour réduire la spasticité localement et améliorer la marche
- Les myorelaxants : baclofène (en prise orale ou en pompe intrathécale pour les formes sévères), dantrolène
- Les médicaments antiépileptiques : en cas de crises associées
Les traitements chirurgicaux
Lorsque les rétractions musculaires ou les déformations osseuses sont importantes, une intervention chirurgicale peut être envisagée :
- L’allongement des tendons (tendon d’Achille, ischio-jambiers)
- La ténotomie des adducteurs pour corriger la marche en ciseaux
- La rhizotomie dorsale sélective : section partielle des racines nerveuses sensitives pour réduire durablement la spasticité
- Les ostéotomies correctives en cas de déformations squelettiques sévères
Les appareillages orthopédiques
- Orthèses plantaires ou jambières pour corriger le positionnement du pied
- Attelles nocturnes pour prévenir les rétractions
- Aides à la marche (déambulateurs, cannes) selon le degré d’atteinte
Vivre avec la maladie de Little au quotidien
La vie avec une maladie de Little nécessite une adaptation de l’environnement et un accompagnement global de l’enfant puis de l’adulte. L’espérance de vie des personnes atteintes est généralement normale, mais la qualité de vie dépend largement de la précocité et de la qualité de la prise en charge.
On vous livre quelques conseils pour optimiser l’accompagnement au quotidien :
- Consulter régulièrement l’équipe pluridisciplinaire pour adapter les traitements à chaque étape de la croissance
- Solliciter la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH) pour obtenir les aides financières et matérielles auxquelles l’enfant peut prétendre
- S’appuyer sur les associations de patients et de parents (comme l’Association Infirmité Motrice Cérébrale) pour trouver soutien et informations
- Veiller à l’inclusion scolaire de l’enfant grâce au Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS) et à l’accompagnement par un AESH
- Ne pas négliger le soutien psychologique de l’enfant et de toute la famille
- Encourager la pratique d’activités physiques adaptées : natation, équithérapie, handisport…
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Questions fréquentes sur la maladie de Little
Quelle est la différence entre la maladie de Little et la paralysie cérébrale ?
La maladie de Little est en réalité une forme spécifique de paralysie cérébrale, appelée diplégie spastique. Elle se distingue des autres formes de paralysie cérébrale par l’atteinte prédominante des membres inférieurs, avec une relative épargne des membres supérieurs. La paralysie cérébrale est le terme générique qui regroupe toutes les formes d’encéphalopathies motrices d’origine infantile, dont la maladie de Little fait partie.
Les symptômes de la maladie de Little s’aggravent-ils avec l’âge ?
La lésion cérébrale à l’origine de la maladie est fixée et n’évolue pas. Cependant, ses conséquences sur le corps peuvent s’aggraver pendant la croissance, notamment en raison des rétractions musculaires et des déformations osseuses. À l’âge adulte, une fatigue musculaire accrue et des douleurs chroniques peuvent apparaître. Une rééducation régulière et un suivi orthopédique permettent de limiter ces complications.
Un enfant atteint de la maladie de Little peut-il marcher ?
Cela dépend de la sévérité de l’atteinte. Dans les formes légères à modérées, la marche est souvent possible, parfois avec des aides techniques ou après une correction chirurgicale. Dans les formes sévères, le fauteuil roulant peut s’avérer nécessaire. La prise en charge kinésithérapique précoce et intensive augmente les chances d’acquisition d’une marche autonome ou semi-autonome.
La maladie de Little est-elle héréditaire ?
Dans la grande majorité des cas, non. La maladie de Little n’est pas héréditaire : elle résulte d’une souffrance cérébrale survenue avant, pendant ou après la naissance, et non d’une transmission génétique directe de parents à enfants. Il existe de rares formes liées à des mutations génétiques spécifiques, mais elles restent exceptionnelles. Les parents d’un enfant atteint peuvent consulter un généticien pour évaluer le risque de récurrence.
À quel spécialiste faut-il s’adresser en cas de suspicion de maladie de Little ?
Le médecin de premier recours (pédiatre ou médecin généraliste) est le premier interlocuteur si des signes de retard moteur sont observés. Il orientera ensuite vers un neuropédiatre ou un médecin de médecine physique et de réadaptation (MPR) pour confirmer le diagnostic et organiser la prise en charge. Des centres de référence spécialisés dans les paralysies cérébrales existent dans la plupart des CHU français.
Quelles aides et droits pour une personne atteinte de la maladie de Little ?
Les personnes atteintes de la maladie de Little peuvent bénéficier de nombreux dispositifs : l’Allocation d’Éducation de l’Enfant Handicapé (AEEH) pour les enfants, la Prestation de Compensation du Handicap (PCH) pour les adultes, un Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS) en milieu scolaire, et des aménagements professionnels pour les adultes en activité. Toutes ces demandes transitent par la MDPH (Maison Départementale des Personnes Handicapées) du département de résidence.
Conclusion
La maladie de Little, ou diplégie spastique, est une forme de paralysie cérébrale dont les symptômes de la maladie de Little — spasticité, marche en ciseaux, retard moteur — peuvent être dépistés dès les premiers mois de vie. Si elle ne guérit pas, une prise en charge pluridisciplinaire précoce permet à de nombreux enfants d’acquérir une autonomie satisfaisante. Voyons ensemble l’essentiel à retenir : un diagnostic précoce, une rééducation intensive et un soutien global de l’enfant et de sa famille font toute la différence. En cas de doute sur le développement moteur de votre enfant, n’attendez pas pour consulter un professionnel de santé.
